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肾病综合征

肾病综合征(NS)系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。

一、分类方法

1.按病因分类：可分为原发性、继发性、先天性三类。其中原发性肾病综合征占90%。

2.按病理分型：以微小病变型肾病(儿童最常见的类型)最为常见，占80%左右。非微小病变型占20%左右，包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎等。

3.按临床分型：①单纯性NS；②肾炎型NS。

4.按糖皮质激素治疗反应分型：①激素敏感型NS；②激素耐药型NS；③激素依赖型NS；④复发与频复发型NS。

二、临床表现

常隐袭起病，无明显诱因。

1.水肿：最常见且突出的症状，从颜面、眼睑水肿开始，渐波及四肢，有下行性和凹陷性特征。重者有腹水、胸水和阴囊积液。

2.尿液改变：常伴有尿量减少，尿色加深，无并发症者无肉眼血尿，大约15%病例在病初有短暂的镜下血尿。

3.血压：大多数血压正常，但大约15%病例有一过性轻度高血压。

4.肾功能：一般正常，急性肾衰少见。

三、并发症

1.感染：为最常见的并发症，常见呼吸道、皮肤感染及原发性腹膜炎等。出现水痘及带状疱疹等。

2.电解质紊乱和低血容量休克：常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。

低钠血症：患者因不恰当长期禁用食盐、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素，可致低钠血症。

3.血栓形成：以肾静脉血栓最常见。典型表现有突发腰痛、血尿甚至肉眼血尿，两侧下肢不对称肿胀和活动障碍。

4.急性肾衰竭：少见，5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。

5.肾小管功能障碍：可导致肾小管(主要是近曲小管)功能损害，出现肾性糖尿或氨基酸尿;严重者呈Fanconi综合征。

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