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再生障碍性贫血病因和发病机制

再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。

1.病因

①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松；

②化学毒物：苯；

③放射线；

④病毒感染：病毒性肝炎相关性再障，风疹病毒、EB病毒及流感病毒也有报告；

⑤其他因素。

2.发病机制

①造血干细胞受损

②造血微环境异常

③免疫因素：CD8＋T

临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。

按起病缓急和病情轻重临床分为重型再障和非重型再障两型。

1.重型再障　起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。

2.非重型再障　起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。

再生障碍性贫血实验室检查

1.外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。

重型再障具备下述三项中两项：

①网织红细胞绝对值＜15×109/L

②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L

③血小板＜20×109/L

2.骨髓象　重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如。

3.免疫因素检查

再生障碍性贫血诊断

再障的诊断包括血象出现全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。体检一般无肝、脾大。

骨髓多部位增生减低或重度减低。能除外引起全血细胞减少的其他疾病。

鉴别诊断

（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：尤其是血红蛋白尿不发作型的表现酷似再障，蔗糖溶血试验及酸溶血（Ham）试验阳性，中性粒细胞碱性磷酸酶活力降低，可以此鉴别。

（2）骨髓增生异常综合征（MDS）：多数有全血细胞减少，但骨髓多增生活跃或以上，有病态造血表现。

（3）急性白血病：有全血细胞减少，骨髓增生减低，但骨髓中原始或幼稚细胞的比例已达到诊断急性白血病的标准。

再生障碍性贫血治疗

再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。

重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。

非重型再障则以雄激素为主综合性治疗。

①丙酸睾酮

③达那唑

②司坦唑醇（康力龙）

④十一酸睾酮（安雄，安特尔）

来源：医学教育网

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