肥厚型心肌病重点总结

（1）症状：劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥。注意和主动脉狭窄相鉴别。扩张型心肌病病因：病毒感染；肥厚型心肌病病因：遗传。（2）体征：胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。注意和主动脉瓣关闭不全相鉴别。（3）超声：可示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。（4）治疗药物：β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂治疗。（5）护理：避免提取重物、突然起立或屏气、情绪激动、饱餐、寒冷刺激等诱因。

【例题】患者男性，28岁。劳累后心悸、气短5年，休息可缓解。近1年活动中曾发作过晕厥2次。体检：胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；X线检查心影增大不明显；心电图表现为ST-T改变，胸前导联常出现巨大倒置T波。在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4、V5可出现深而不宽的病理性Q波，超声心动图：室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。应考虑的临床诊断是

A.克山病

B.病毒性心肌炎

C.扩张型心肌病

D.肥厚型心肌病

E.限制型心肌病

【正确答案】D

【答案解析】肥厚型心肌病是以心室对称性或不对称性肥厚，并累及室间隔使心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。
绝大多数病人可有劳力性呼吸困难（题干患者劳累后心悸、气短）；部分病人可有胸痛、心悸、多种形态的心律失常；伴有流出道梗阻的病人由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低，可出现黑朦，在起立或运动时可出现眩晕（题干患者活动中曾发作过晕厥2次），甚至神志丧失等。室性心律失常、室壁过厚、左室流出道压力阶差大，常是引起猝死的主要危险因素。
心电图最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，胸前导联常出现巨大倒置T波。在I、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5、V4可出现深而不宽的病理性Q波，在V1有时可见R波增高，R/S比增大。
超声心动图可示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下（题干患者与此相符）。

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