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再生障碍性贫血

1.病因

(1)化学因素：药物、杀虫剂、除草剂等最常见。

(2)物理因素：γ射线或X线等高能射线。

(3)生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒等。

(4)其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

2.临床表现

(1)重型再障(重型再障Ⅰ型)：起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。

(2)慢性再障(后期病情恶化称重型再障Ⅱ型)：起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。

3.诊断

(1)急性再障

1)临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

2)血象：血红蛋白下降较快之外，须具备下列三项中之二项：①网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L;②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

3)骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

(2)慢性再障

1)临床表现：发病慢，贫血、出血、感染均较轻。

2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞、血小板较急性再障为局。

3)骨髓象：①三系或二系减少，至少一个部位增生不良。如增生良好，红系中晚幼红细胞比率增多，巨核细胞明显减少;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

4.治疗

药物治疗：目前主要以免疫抑制剂为主的综合治疗，其疗效与造血干细胞移植基本相当。

(1)免疫抑制治疗：常用以下免疫抑制剂单独或联合应用。

(2)造血生长因子：如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等，常作为辅助治疗用。

(3)刺激造血干细胞的药物：雄激素常用于慢性再障，急性再障是否应用意见不一。

(4)改善造血微环境药物：常用药物有硝酸士的宁、一叶秋碱、654-2等。

(5)中医中药辨证施治：对慢性再障有较好疗效，对急性再障可起一定的辅助治疗效果。

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