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西综干货|内科学名词解释汇总【血液系统疾病】

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第三篇:血液系统疾病

1.不成熟前体细胞异常定位(ALIP):MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3~5个或更多成簇状分布的原粒和早幼粒细胞。

2.骨髓增生异常综合征(MDS):是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险向AML转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。 

3.原位溶血:无效性红细胞生成,骨髓内幼红细胞在释放入血液循环前已在骨髓内破坏,可伴有黄疸,本质是血管外溶血。常见于巨幼贫。

4.特发性血小板减少性紫癜:是因血小板免疫性破坏,导致外周中血小板减少的出血性疾病。11、Anemia:是指人体外周血红细胞容量减少,低于

正常范围下限的一种常见临床症状。

5.转铁蛋白饱和度:转铁蛋白饱和度,指血清铁与转铁蛋白结合能力的比值,即血清铁除以总铁结合力的百分比。

6.缺铁性贫血(IDA): IDA机体对铁的需求和供给失衡,导致体内储存铁耗尽(ID),继而红细胞内铁缺乏(IDE),最终引起IDA。

7.再生障碍性贫血(aplastic anemia AA):可能由不同原因机制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现:骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征、免疫抑制治疗有效。

8.急性重型再障—1型:又称AAA,发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染和/或出血。血象具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值<15×10^9/L,中性粒细胞<0.5×10^9/L,和血小板<20×10^9/L。骨髓增生广泛重度减低 

9.溶血性贫血(hemolytic anemia HA):红细胞非自然的衰老而遭到破坏,骨髓造血功能不足以代偿造成的贫血。

10.血管内溶血:红细胞直接在血液循环中破裂,血红蛋白直接释放入血浆。

11.血管外溶血:红细胞在(肝、脾、骨髓等的)单核-巨噬细胞系统破坏消失。 

12.PNH:也称阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病良性克隆性疾病。表现为与睡眠相关、间歇发作慢性血管内溶血和血红蛋白尿,可伴全血细胞减少和反复静脉血栓形成。

13.Heinz小体:是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物,见于不稳定性血红蛋白病,G-6-PD缺乏症等所致的溶血性贫血,经体外活体染色后,在光学显微镜下见到红细胞内1~2um大小颗粒的折光小体,大多分布于细胞膜上,即为Heinz小体。 

14.白血病(leukemia):白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因为白血病细胞一我更新增强、增值失控、分化障碍、凋亡受阻,停滞在细胞发育的不同阶段,使骨髓及其他造血组织正常造血受抑制,并浸润其他组织器官。 

15.类白血病反应:是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应,似白血病现象。

16.白血病复发:指白血病治疗CR后,在身体任何部位出现可检出的白血病细胞。以骨髓复发最

常见。

17.造血干细胞:骨髓造血干细胞又称多能干细胞,包括多能祖细胞和淋巴系祖细胞。多能祖细胞进一步分化为原粒细胞、原单核细胞、原红细胞和巨核细胞,淋巴祖细胞在骨髓内分为T、B淋巴细胞。 

18.绿色瘤:为粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤,常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出,复视或失明。

19.特发性血小板减少性紫癜:是因血小板免疫性破坏,导致外周中血小板减少的出血性疾病。27、DIC:由致病因素激活凝血及纤溶系统,导致全身微血栓形成,凝血因子大量消耗并继发性纤溶亢进,引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征 

20.贫血(anemia):外周红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧而产生的综合征。男Hb小于120,女Hb小于110,妊娠HB<100g/L。

21.缺铁性贫血:是体内用来制造HB的储存铁缺乏,使血红素合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。 

22.巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia MA):是指叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致DNS合成障碍所致的贫血

23.再障:是由多种原因致造血干细胞的数量减少和或功能异常引起的一类贫血。

24.容血性贫血:是指红细胞破坏速度超过骨髓造血代偿功能时所引起的一组贫血。

25.DIC:是许多疾病发展过程中可能出现的一种复杂的病理过程,是一组严重的出血性综合症。特点是:微循环中形成广泛的微血栓,消耗大量血小板和凝血因子,继发性纤容亢进。临床表现为:出血、栓塞、微循环障碍几容血。

26.白血病:是一类起源于造血(淋巴)干细胞的恶性疾病。

27.血友病:是一种遗传性出血性疾病,分为甲,乙型。甲型最多见,甲型缺乏因子Ⅷ是通过染色体隐性遗传,男性发病,女性传递。 

28.微血管病性溶血:是指为血管内血栓形成使管腔变窄,当红细胞通过微血管时,与管腔内纤维蛋白条索相互作用,即血流不断冲击,造成红细胞机械损伤而破裂,发生的溶血

29.过敏性紫癜:是常见的一种血管变态反应性出血性疾病,主要表现为皮肤紫癜、粘膜出血、腹痛、便血、关节肿痛和血尿。