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原发肾病综合征

肾病综合征临床四大特点

①大量蛋白尿;

②低白蛋白血症;

③高脂血症;

④明显水肿。

以上第①、②两项为必备条件。

肾病综合征的诊断标准

(1)大量蛋白尿：尿蛋白定性≥+++。定量成人多采用>5g/d小儿时期以>50mg/(kgod)为准。

(2)低白蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L。

(3)高胆固醇血症：血浆总胆固醇>5.7mmol/L。甘油三酯增高，LDL和VLDL增高。

(4)不同程度水肿：多呈凹陷性水肿，程度可轻可重。

上述4项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必备诊断条件。

肾病综合征的病理分型

(1)微小病变。

(2)系膜增生性肾小球肾炎。

(3)局灶节段性肾小球硬化。

(4)膜增生性肾炎。

(5)膜性肾病。

(6)除上述几种病理类型可致小儿肾病综合征外，其他病理改变也可临床表现为肾病，如毛细血管内增生性肾炎、IgA肾病、IgM肾病等。

肾病综合征并发症

感染;

高凝状态及血栓、栓塞合并症;

钙及维生素D代谢紊乱;

低血容量;急、慢性肾功能减退。

肾病综合征激素治疗方法

初治：初治时的目的应有三个方面，即尽快使肾病缓解，尽量减少其后可能的复发，尽量少不良反应。为达上述目的，初治中强调早治、足量、一定的疗程。

疗程长短与其预后是否有关，但疗程长则势必激素显示之副作用严重。我国通常采用6～9个月的方案。

临床上初治者给予泼尼松治疗，常分两个阶段:

①诱导缓解阶段：足量泼尼松1.5～2mg/(kgod)(按身高的标准体重)最大剂量60mg/d，分次口服蛋白转阴后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周。

②巩固维持阶段：以原足量两天量的2/3量，隔日晨顿服4周，如尿蛋白持续阴性，然后每2～4周减量2.5～5mg维持;至化0.5～1mg/kg时维持3个月，以后每2周减量2.5～5mg至停药。总疗程一般为6～9个月。

免疫抑制剂的治疗 

适用于激素耐药、激素依赖以及出现严重激素不良反应者。

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