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室间隔缺损

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占总数的25%。

1.病理生理

当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森曼格(Eisenmenger)综合征。当哭闹、肺炎等情况时，右心室压力暂时高于左心室，血液暂时自右心室向左心室分流，临床出现青紫，称为潜伏青紫。分流使肺循环血量增多，主动脉及体循环血流减少。

2.临床表现

症状：

呼吸困难/哭闹时发绀/喂养困难/多汗/易疲劳

声音嘶哑/身高、体重增长缓慢反复呼吸道感染

视诊：心前区隆起、心间搏动弥散;

触诊：收缩期细震颤;

叩诊：心界扩大;

体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。伴四周广泛传导。

3.辅助检查

(1)X线检查

小型缺损时，心肺无明显改变;大型缺损时心外形中度以上增大，左、右心室增大，左心房往往也增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。

(2)超声心动图：无创，确诊。

(3)心导管检查：血氧含量：右心室>腔静脉。

4.治疗

40%左右室间隔缺损可在3～4岁内自然闭合，其中小型室间隔缺损、膜周部、肌部缺损容易自然关闭。

婴儿期发生的心力衰竭，应用洋地黄、利尿剂、扩血管药物等内科治疗。

双动脉瓣下缺损或大型室间隔缺损伴发肺动脉高压者，应及时施行心内直视修补手术。

中小型室间隔缺损无肺动脉局压者，宜于3～6岁进行手术修补，或应用蘑菇伞装置堵闭缺损。如出现艾森曼格综合征则无手术指征。

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